Hızlı Randevu

Hastane Randevu talebim için aranmak istiyorum.

Hastane Randevu

Hastane Randevu talebimi şimdi oluşturmak istiyorum. RANDEVU AL

"Ücretlendirme hakkında bilgi almak için
444 77 99 numaralı çağrı merkezimizi arayabilirsiniz"

Gevşek Bebek Sendromu (SMA)

Belirtilerinin ilk olarak çocukluk çağlarında görülebildiği SMA hastalığı, tıp dilinde Spinal Müsküler Atrofi olarak bilinir. Halk arasında daha çok Gevşek Bebek Sendromu şeklinde adlandırılır.
Gevşek Bebek Sendromu (SMA)

31 Temmuz 2017, Pazartesi | Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

 Spinal muskuler atrofi (SMA), hareket sinir hücrelerinden (motor nöronlardan) kaynaklı, genetik bir grup nöro-müsküler hastalıktır. Çekinik genetik geçişli bir hastalık olması sebebiyle taşıyıcı olan anne ve babadan, bozuk gen çocuğa geçtiğinde bu hastalık ortaya çıkar.

Hastalığın tüm tiplerinde omurilikteki ön boynuz denilen bir bölgedeki hareket sinir hücreleri etkilenir. Omurilikte bulunan ve kasları kontrol eden, 5. Kromozomdaki SMN geni bozukluğu sebebiyle  sinir hücreleri görevini yapamaz hale gelir. Protein üretiminden sorumlu  SMN geni, bozuk olduğunda protein üretemez ve bu hücreler beslenemeyince vücutta motor nöron kayıpları olur. Bunun sonucunda ise istemli kaslar iyi hareket edemez kuvvetsizlik ve kas zayıflığı (atrofi) görülür. Bu durum karşısında tüm kol ve bacak kasları, gövde ve bazı solunum kasları hastalıktan etkilenir.

 

Farklı tip ve şiddetle 4 farklı SMA hastalık tipi bulunuyor. Bunlar;

Tip 1 SMA: En tehlikeli evdedir. Bağımsız oturamazlar baş kontrolü çok zayıftır. Yaşıtlarına göre fiziksel gelişimlerinde fazlasıyla gerileme gösterebilirler. Bu hastalık nedeniyle omurga da “skolyoz hastalığı”adı verilen çeşitli eğriliklere rastlanabilir.

Tip 2 SMA: Baş kontrolü vardır. Oturabilirler ancak yatma pozisyonundan oturma pozisyonuna gelemezler. Tip 1’ deki gibi skolyoz hastalığı görülebilir.

Tip 3 SMA: Ayakta durup yürüyebilir ve kendi ihtiyaçlarını kendileri giderebilirler.

Tip 4 SMA: Erişkinlerde görülen tipidir. Kol ve bacaklarda zayıflık vardır. Genel olarak bu hastalar, kaslarda meydana gelen bu zayıflama problemlerine kendi başına yürüyebilecek kuvvete sahiptir.

 

Hastalığın tedavisi mümkün mü?

SMA’lı hastaların rehabilitasyonunda ilk aşama hastanın mevcut fonksiyonel durumun değerlendirilmesidir ve üç ayda veya altı ayda bir tekrarlanmalıdır. Tedavi, hastalığın bulgularını ve  hastanın yaşam kalitesini düzeltmeye yöneliktir. Bu amaçla fizyoterapistler, meşguliyet tedavisi uzmanları ve konuşma ve dil terapistlerinden yararlanılır. Gelişen modern tıp yöntemlerine rağmen ne yazık ki SMA hastalığı tedavisi konusunda henüz kesin adımlar atılabilmiş değildir.

Dikkat edilmesi gerekenler;

  • Eklem şekil bozukluklarının oluşumunu kötü oturma, hatalı kucaklama, taşıma hızlandırır. Omurganın düz olduğunu, kol ve bacakların bükülü olmadığı pozisyonlara getirilmeliler
  • Kası koruma, kuvvetlendirme ve şekil bozukluklarını önlemek için mutlaka günlük egzersiz yaptırılır.  Bu, adale küçülmesini engeller ve eklemlerin hareketlerinin devamını sağlar. Kolların kuvvetlendirilmesi kişisel bakım ve günlük yaşam aktiviteleri için önemlidir. SMA’lı olgularda % 40- 50 oranında kol kasları kuvvetinde azalma vardır.
  • Omurganın kaslarının zayıflaması eğriliklere neden olur. SMA’larda skolyozu yavaşlatmak ve oturma pozisyonunu sürdürebilmek için uygulanan yardımcı aparatlar kullanılabilir.
  • Solunum kaslarının zayıflığı akciğerlerin havalanmasını azaltır. Bu durum akciğer fonksiyonlarının ve hastalıklarının görülmesine yol açar. Riski azaltmak için ve yardımcı solunum cihazları kullanılabilir. Öksürme ile ilgili kaslar zayıf olabilir ve bu da balgamın atılmasına engel olur. Bu durumlarda da özel bir aspiratörle drenaj yöntemi uygulanabilir.
  • Özellikle çocuklarda beslenme ve yeterli su alımı çok önemlidir. Yutma güçlüğü olanlarda küçük besinler, pipet kullanımı, beslenme sırasında başın dik pozisyonunun sağlanması ve çene desteğine dikkat edilmelidir.
  • SMA’lı çocuklarda kabızlık sık görülen bir komplikasyondur. Beslenmenin düzenlenmesi, karın bölgesine uygulanan masajla bu problemi rahatlatılabilir.

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilgi & Randevu 444 77 99 veya e-randevu hizmetinden yararlanarak iletişime geçebilirsiniz.

E-BÜLTEN

Gelişmelerden haberdar olmak için mail adresinizi bırakabilirsiniz.

İptal Et Kayıt Ol

İLETİŞİM FORMU

Central Hospital hakkında şikayet, görüş ve önerilerinizi bildirebilirsiniz.

b
x
a
r
e
d
c

Bize Ulaşın 444 77 99

Kocayol Cd. Kozyatağı Sk. No.5
Kozyatağı 34742 İSTANBUL

Copyright © 2017 Central Hospital Kozyatağı
Her Hakkı Saklıdır.